東京西徳洲会病院 小児医療センター

1. どんな症状の場合に受診しますか
   1. 乳児期
      頭が大きい、小さい。首のすわりやお座りするのが遅い。筋肉が柔らかい、堅い。人やおもちゃに関心が少ない。言葉が出てこない。けいれん、ひきつけがある。
   2. 幼児期
      歩き始めるのが遅い。歩き方が下手。言葉が遅い。どもる。発音が不明瞭。理解力が悪い。集中力がない。注意が散漫。動き回る。周囲への関心が少ない。集団に入れない。けいれん、ひきつけがある。
   3. 学童期
      集中力がない。注意が散漫。よく動き回る。学習が困難（読み、書き、計算が不得意）。周囲とのコミュニケーションがとりにくい。学校へ行けない。疲れやすい。頭痛、腹痛がある。瞼や肩をひっきりなし動かす。夜尿が続く。急に歩けなくなった。歩き方が下手。力が抜ける。今まで来ていたことができなくなった。性格の変化が見られる。けいれん、ひきつけがある。
2. どのような病気がありますか
   1. 中枢神経系
      脳性まひ、精神発達遅滞、奇形症候群、染色体異常、けいれん、てんかん、代謝異常症、変性疾患、脳血管障害（もやもや病など）、神経感染症（髄膜炎、脳炎、脳症など）、小脳疾患など軽度発達障害（など）
   2. 脊髄系
      脊髄感染症、進行性脊髄性筋萎縮症、ポリオ症候群
   3. 末梢神経系
      ギランバレー症候群、多発性神経炎、遺伝性運動知覚ニュロパチー、遺伝性知覚自律ニューロパチー（無痛症）など
   4. 筋肉系
      ミオパチー、ミトコンドリア脳筋症、重症筋無力症、ウイルス性筋炎
   5. 発達障害
      学習障害、注意欠陥／多動性障害、広汎性発達障害、高機能自閉、アスペルガー症候群、自閉症、不登校など

外来

1. 小児神経外来、てんかん外来
   

   気になる症状がありましたら、受診してください。
   セカンドオピニオンもお受けします。
   予約制（受診ご希望の場合は、小児科外来まで電話あるいははがきで予約してください）
   担当医師：二瓶健次
   診断のための検査：脳波、聴性脳幹反応（ABR）、視覚誘発電位（VEP）、筋電図、末梢神経伝道速度、CTスキャン、MRI（1.5テスラー）、MRI（3.0テスラー）、MRIアンギオ、PETなど

2. 小児神経難病相談：こどもお神経難病に関する一般的な相談に応じます。
3. 発達障害外来（学習障害、注意欠陥／多動症、広範性発達障害、自閉症など
   予約制（小児科外来まで電話あるいははがきで予約してください）
4. 発達心理外来
   

   発達心理室：白川公子（臨床心理士）、鈴木裕子（臨床心理士）
   予約制：初めての方は小児神経・発達外来を受診してください。診察後、発達心理を予約します。
   発達心理では発達に遅れがあるお子さん、何らかの発達障害により様々な問題行動がでてきているお子さんについて発達・知能評価を行っています。
   発達指導が必要な場合には「おもちゃライブラリー」で実際におもちゃを使った指導および家庭でのお子さんへの具体的なかかわり方についてアドバイスし、定期的にフォローしていきます。
   発達・知能評価より言語療法、作業療法、理学療法の必要性がある場合はリハビリとの連携をとります。
   また集団に入っているお子さんについては必要に応じて幼稚園、保育園、学校との連携をとり、情報交換を致します。
   不登校、頭痛、腹痛などの心身症やチックのお子さんなど心理的な問題がからんでいる場合は遊戯療法、カウンセリングなど種々の心理療法を行っています。
   育児不安などお母様ご自身のご相談でも構いません。母親が不安定になると子どもも不安定になり悪循環になっていきます。一人で抱え込まずにご相談ください。

5. ソシアルスキルトレーニング（ＳＳＴ）
   

   神経・発達科が主催するスキップ（social skill training group：SST）は相手が何を伝えようとしているのかを、言葉や表情・仕草から読み取ること、自分が伝えたいことをどのように伝えれば良いのか、ということを苦手としているお子さんに、コミュニケーションの楽しさ、伝わることの喜びを大切にしながら、相手とやりとりをするための基本的な方法を体験し、練習するためのグループです。

6. おもちゃライブラリー
   

   

   おもちゃライブラリーとは：子どもにとって遊びの大切さは言うまでもありません。
   見る・聞く・触るなど五感をフルに使って遊ぶことにより子どもは発達していきます。
   市販のおもちゃを意のままに使いこなし「こんなものを」と思うようなガラクタや日用品もおもちゃにして楽しむことができます。
   しかし発達に遅れのある子どもや体の不自由な子どもにとっては遊びが拡がっていくことが少なく、そればかりかおもちゃに見向きもしない子どももいます。
   その子の発達にあったおもちゃを見つけてあげることが何かに目を向けさせるスタートになります。
   「おもちゃライブラリー」はそんな子どもたちにおもちゃを使って発達を伸ばしていくことを目的としています。
   子どもたちが自由に遊び、その遊びの中からその子に適したおもちゃを選び、遊びの楽しさを経験させていきます。 小児神経専門医、発達心理士の指導で行っています。
   対象は0歳から幼児期。発達の遅れをもち、小児神経科、発達心理を受診された児

7. ベビーマッサージ講習会
   

   

   赤ちゃんは皮膚からの適度な刺激により呼吸を整え、血液循環を促し、整腸作用高める効果があります。さらに、母子相互作用を高める働きもあり、赤ちゃんの発達に有用です。子育て支援の一環として行なっています。
   対象：生後2ヶ月から８ヶ月の赤ちゃんを対象にしています。
   毎週木曜日午後1時から2時（4回の受講で卒業）
   講師：佐川久美子（専門インストラクター、国際インファントマッサージ協会認定）
   申し込みならびに問い合わせ：直接講師へ
   携帯：090-5207-5142（9:30から19:00まで）、
   mail：sagawa-iaim@kif.biglobe.ne.jp

8. サマーキャンプ
   

   

   小児神経疾患をもつ児と家族を支援するために、児とその家族、医療関係者、ボランティアとともに毎年夏にサマーキャンプ（富士五湖周辺）を2泊3日で行っています。
   家族同士の情報交換、医療情報提供、難病をもつ児とその兄弟などのリクリエーションなどを行い、家族のQOLの向上に役立っています。
   小児神経難病の児と家族を支援する会
   当院神経・発達科、発達心理士室が中心となって、さまざまな支援活動を行っています。
   

9. 難病の親の会
   

   いくつかの小児神経難病の親の会を立ち上げて全国的な会として活動しています。
   以下は、当科が立ち上げから関連している親の会です。

   1. 先天性無痛無汗症の会（トゥモロウ）
   2. 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）青空の会
   3. 結節性硬化症つばさの会

肝外来

1. 肝胆道疾患およびその周辺の免疫病に関する疾患の診断と治療 肝、消化管疾患は閉塞性肝疾患中心として、診断治療を行っている。基礎的臨床研究については肝の繊維化についての検討とHCMV感染の閉塞性肝障害に対する効果についての研究を免疫学的側面から継続した。肝臓病疾患は胆道閉鎖症、アラジール症候群、その他に胆汁うっ滞性疾患、シトリン欠損症を始めとする代謝性肝疾患、ルポイド肝炎など幅広く扱っている。肝胆道疾患は胆道閉鎖症、アラジール症候群などの閉塞性胆道疾患の患者数が多く、成人例についても診断、治療をおこっている。これらの疾患の長期予後はその線維化の進展により規定されるが、機序についての基礎的研究を含め、研究を深めて臨床に役立てたいと考えている。
2. B型肝炎、C型肝炎に対してはラミブジン、インターフェロン、などの治療を成人―小児に行い有効であり、かつ早期治療は一定の意味を持つことを確認した。C型肝炎についてはリバビリンの併用療法、PEGインターフェロンの効果について、検討を進めている。小児では単独療法は成人に比し著効率が高いが、インターフェロン使用後の再燃例に対して、リバビリンの併用療法は十分な効果が認められず、PEGインターフェロンの長期投与の方が最終的には良好な結果が得られた。精神障害や易疲労感などの副作用を考慮すると、長期投与インターフェロン療法が問題ないかどうかは、今後の検討課題である。
3. 先天性代謝障害による肝障害を示す患者はその検査方法の進展により増加傾向にあり、発達におよぼす効果、生活の質を高めるための治療法の検討を行なっている。シトリン欠損症やOTCcycle 異常症については栄養療法、アミノ酸製剤などの併用療法を行い、経過観察中である。
4. 糖原病は1型、８型の患者について、肝庇護の点から血糖維持のための栄養療法、アミノ酸製剤の併用療法を行ない、良好にコントロールされている。
5. ウィルソン氏病に関しては、硫酸亜鉛、酢酸亜鉛の効果について検討し、ペニシラミンンやトリエンに勝るとも劣らない効果が認められた。本剤は腸管からの銅の吸収抑制であるため、貧血などの副作用が認められる反面、食事を比較的自由にすることが出来、成長期の子供には有益と考えられる結果を得た。

消化器外来

1. 消化管疾患は難治性下痢症と炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）を主体としてその診断と治療をおこなっている。炎症性腸疾患の診察は内視鏡科の先生方の応援を得て、抗炎症性サイトカイン療法や白血球除去療法などの治療方法を併用し、好成績を残し得た。炎症性腸疾患は、新生児乳児期の難治性下痢症に伴うもの、免疫不全症に伴うものなどの例を扱っている。白血球除去療法、抗炎症性サイトカイン療法、免疫調整療法などの治療をおこない、ステロイド無しの治療法についても積極的に治療をしている。微量元素と腸症、炎症性腸疾患と難治性下痢症、アレルギーと下痢症との関連などについても注目して治療を行っている。下痢や消化吸収障害を伴う種々の難病患者における経腸栄養、在宅中心静脈栄養についても積極的に取り組み、中心静脈栄養との組み合わせなどにより発達における良好な成績ならびに生活の向上に役立つ結果を得ている。セレンなどの微量元素の補充療法について成長、発育に及ぼす影響を検討した。
2. 近年問題となっている心の問題と消化器疾患の関連に注意をはらい、思春期、学童期の食育の問題を心理部門とともに検討している。食事の精神発達に及ぼす影響について明らかな問題を持つ例も多く、アレルギーや消化体のペプチドの脳への影響など今後検討すべき課題は多い。神経性食食指不振症、過敏性腸症候群などの精神的影響のつよい疾患はもとより嘔吐症や便秘症、発達障害を含め、広く家族全体のあり方まで含めて、発達心理の協力をもとに治療方法を検討している。

慢性腎臓病外来

1. 腎炎の患者については、腎移植例からIgA腎症まで幅広く患者が存在しているが、基本として不必要な腎生検を行わないことをモットーに治療優先の診療を行なっている。腎臓病は基本的には腎炎期、腎不全前期、腎不全期に別れ、この時期に合致する治療をすれば、進展を阻止できると考える。　実際、腎炎から腎不全に移行した例は5％以下であり、適切な対処により、コントロール可能になってきている病態である。
2. 腎不全例については、小児ではCAPD療法が主流である。CAPD療法においては、その腸間膜での糖代謝について研究してきたが、その結果、3DGをはじめとする糖分解産物がその蛋白凝集作用を介して腹膜硬化の原因となっていることを明らかにしてきた。腹膜硬化症防止の意味からも中性透析液を使用することによって良好な結果を得ている。
3. 腎不全前期の腎保護作用の面から早期導入のCAPD療法も見直されている。早期導入は小児にとって、栄養、骨代謝の点から望ましいと考えられる。腎不全の多尿期にある患者についてはイコデキストリンの透析方法のCAPD療法をおこなうことによって患者の生活の質の向上をはかるとともに、生理的変化について臨床的な検討をおこなっている。

小児外科

当科では小児に多く見られる外科疾患、たとえば鼠径ヘルニア、精巣水瘤（陰嚢水腫）、停留精巣（停留睾丸）、臍ヘルニア、乳児痔瘻、耳瘻孔、副耳などの疾患を主に扱っています。
こうした疾患について、いきなり手術を行うのではなく、病気の経過についてご両親に十分な説明を行い、もし必要があればもっとも適切な時期に手術を行うようにしています。こうした疾患の手術は基本的に日帰り手術でおこなっており、子供さんやご家族の負担が少なくなるように努めています。
また純粋な外科疾患とはいえませんが、便秘の患者さんが多く、それぞれの症状や重症度にあった個別的な治療を行っています。
特殊な疾患としては二分脊椎症に対する排尿、排便の管理に力を入れています。